「 我 和 我 的 畸形 的 故事 」 这 个 专栏 一直 能 写 下去 是 有些 人 激励 和 鼓励 的 结果 ： 身边 不 学 医 的 朋友 、 科室 的 兄弟 、 外院 的 同行 还 有 看 热闹 质疑 我 能 写到 多久 的 ， 一些 不 经意 间 的 话语 给 我 的 都 是 动力 。 不过 ， 时刻 面对 新 的 畸形 患者 ， 我 常常 有 新 的 感触 ， 这 才 是 能 坚持 下去 的 根本 。 记录 的 过程 中 我 也 不断 反思 ， 回头 看 曾经 走过 的 路 也 会 感慨 良多 ， 一些 曾经 认为 是 正确 的 做法 ， 现在 可能 也 需要 修正 。 刚 当 医生 的 时候 被 教导 ， 患者 是 医生 最 好 的 “ 老师 ” ， 但是 怎样 从 “ 老师 ” 那儿 学到 真正 的 知识 ， 再 进行 反哺 ， 确实 是 一 门 大 学问 。
估计 很多 人 都 没有 注意 过 ， 这个 专栏 的 12 个 病例 其实 都 是 不 完整 的 ， 几乎 全 是 手术 后 短期 的 结果 。 有的 虽然 过去 很 久 了 ， 只 知道 患者 情况 很 好 ， 但是 没有 远期 的 影像 复查 ， 是否 真的 彻底 治愈 还 不 能 确定 。 这 也 就 是 专业 里 所 说 的 随访 信息 不 全 。
在 中国 这 是 一 个 老 大 难 的 问题 ， 也 是 一 个 长期 的 历史 问题 。 从 根本 上 讲 是 观念 问题 ， 患者 的 观念 以及 配合 度 的 问题 ， 但 核心 是 医生 的 观念 和 认识 问题 ， 因为 患者 的 想法 几乎 都 来自 医生 。 我 的 亲身 经历 是 动脉瘤 夹闭 之后 患者 不 愿意 影像 复查 ， 我 就 问 患者 ： 你 到底 是 治好 了 还是 没 治好 ？ 是 心里 永远 悬 着 一 个 问题 ， 还是 希望 踏实 放松 地 生活 呢 ？ 最终 患者 几乎 都 决定 复查 ， 所以 医生 也 是 核心 。
时间 倒退 15 年 ， 术 后 影像 检查 并 非 常规 ， 更 不 要 说 长期 的 影像 结果 ， 在 上 一 辈 医生 和 患者 的 观念 里 只要 人 安好 便 是 晴天 ， 检查 就 是 多余 和 浪费 钱 。 曾经 有 过 这样 的 经历 ， 患者 术 后 一 段 时间 复查 影像 搞 不 清楚 是 术 后 复发 还是 没有 彻底 切除 ， 就 是 因为 手术 之后 没有 进行 任何 检查 。
现在 术 后 即刻 影像 成为 常规 ， 但 中远期 随访 还是 没有 完善 ， 更 多 原因 是 医生 的 重视 程度 不 够 ， 很多 患者 也 不 当 回 事 ， 只有 长期 随访 结果 好 才 是 永久 治愈 。 随访 最 重要 的 益处 是 对 患者 负责 ， 可以 及时 了解 和 处置 潜在 隐患 ， 其次 是 医者 了解 治疗 措施 的 最终 结果 ， 以便 后续 医疗 活动 中 调整 改进 治疗 策略 。 毕竟 一时 好 不 是 真的 好 ， 一直 好 才 是 好 。
今天 讲 “ 故事 ” 之前 先 让 大家 看 一 个 DSA 影像 ： 患者 双侧椎 动脉 造影 显示 血管 干干净净 ， 没有 任何 异常 。 这 是 一 位 25 岁 女孩 小脑 动静脉 畸形 复合 切除 术 后 一 年 复查 的 造影 结果 。 按照 目前 认知 ， 一 个 成年人 切除 畸形 一 年 后 没有 复发 ， 后期 再 出现 AVM 的 概率 几乎 为 零 ， 可以 骄傲 地 宣布 ， 女孩 治愈 了 。 历时 近 两 年 ， 终于 完成 了 total story 。
2021 年 10 月 ， 复合 切除 后 1 年 复查 脑血管 造影 ， 提示 动静脉 畸形 完全 消失 ， 彻底 治愈 。
清晰 地 记得 这个 女孩 是 空姐 （ 能否 继续 飞 是 影响 她 父母 决定 是否 手术 的 关键 因素 ） ， 2020 年 2 月 疫情 期间 她 突然 头痛 ， 头颅 CT 提示 小脑 出血 ， 血量 不 大 ， 没有 明显 的 神经 功能 障碍 ， 仅仅 是 头痛 。 脑血管 造影 （ DSA ） 检查 ， 前 循环 正常 ； 双椎 造影 提示 双侧 PICA 、 右侧 AICA 均 参与 供 血 的 动静脉 畸形 。 畸形 位于 小脑 蚓 部 中线 偏 右侧 ， 大小 约 2 . 7cm 左右 ， 小脑 皮层 静脉 引流 向 横窦 窦 汇 位置 。 畸形 团 和 静脉 掺杂 一起 ， 为 紧凑 型 结构 ， S & M 分级 2 级 。
术前 影像
头颅 CT 提示 小脑 出血
术前 双侧 颈内 动脉 造影 显示 正常
术前 右侧 椎动脉 （ VA ） 造影 正侧位 ， 显示 小脑 蚓部 中线 偏 右 的 畸形 ， PICA 和 AICA 供血 ， 畸形团 大小 2.7cm 左右 ， 小脑 皮层 静脉 引流 向 横窦窦 汇 处
左侧 VA 造影 显示 畸形 基本 和 右 椎 造影 一致
治疗 策略
病变 为 出血性 AVM ， 患者 年轻 ， 漫长 的 生命 道路 上 几乎 无法 避免 再 出血 ， 因而 治愈 是 治疗 的 终极 目标 。 但 病变 在 小脑 ， 临近 脑干 ， 完全 栓塞 治愈 的 可能性 比较 小 ， 建议 首选 复合 手术 ， 栓塞 无法 治愈 时 及时 开刀 切除 病变 。 但 女孩 父母 第一 担心 就 是 开刀 后 无法 继续 飞行 ， 曾经 做 过 航空 军医 的 我 也 明确 告知 家属 ， 畸形 不 治愈 肯定 是 无法 继续 空中 工作 的 ， 最终 家里 拒绝 开刀 ， 选择 栓塞 治疗 。
手术 过程
根据 血肿 和 畸形 的 关系 ， 考虑 靠近 小脑 的 畸形 背侧 部位 出血 的 可能性 更 大 ， 栓塞 治疗 首选 这个 方位 。 选择 Sonic 微导管 ， 材料 为 国产 EVAL 胶 。 第 一 次 超选 栓塞 弥散 良好 ， 显示 巢内 动脉瘤 被 栓塞 ， 达到 靶向性 栓塞 的 效果 ， 将 出血 薄弱点 干掉 。 第二 次 栓塞 选择 靠近 脑干 的 部分 ， 微 导管 超 选 显示 畸形 团 不 小 ， 但是 栓塞 过程 中 胶 前 向 弥散 力 不 强 ， 畸形 团 内 栓塞 不良 ， 主要 栓塞 了 供血 动脉 。 结束 第一 次 手术 ， 畸形 团 总体 减少 了 大约 50% 左右 。 术 后 患者 顺利 恢复 ， 没有 任何 并发症 。 脑 内 出血 逐渐 吸收 ， 头痛 症状 消失 ， 平稳 出院 。
第一 次 栓塞 ： 微 导管 到位 超 选 造影 及 胶 注射 后 铸形 的 形态 。
第二 次 栓塞 ： 微 导管 到位 超 选 造影 及 胶 注射 后 铸形 的 形态 。
2020 年 2 月 栓塞 结束 后 双椎 造影 结果 ， 显示 畸形团 明显 减小 。
术 后 半 年 左右 ， 即 2020 年 8 月 ， 女孩 再次 来到 医院 ， 这 次 她 父母 有 了 方向性 的 转变 ， 接受 开刀 治疗 ， 要求 彻底 治愈 。 根据 复查 造影 结果 ， 显示 供血 动脉 更 清晰 ， 单一 主要 供血 ， 畸形团 位于 上 次 栓塞 的 中间 地带 ， 有 可能 通过 一 次 栓塞 彻底 治愈 病变 。 因而 制定 了 复合 手术 的 策略 ： 首先 采用 “ 高压锅 ” 技术 栓塞 畸形 ， 如果 可以 完全 栓塞 病变 是 最 好 的 ， 不然 就 直接 开刀 切除 。
第二 次 栓塞 术前 造影 显示 畸形 主要 是 原来 畸形 团 的 中间 部位 ， 更 紧凑 ， 集中 。
栓塞 的 开始 阶段 很 顺利 。 Sonic 顺利 到位 ， 应用 Headway 17 做 弹簧 圈 塞子 也 很 顺利 ， 注 胶 开始 的 阶段 ， EVAL 弥散 良好 ， 但 很 快 发现 胶 从 一 个 点 散开 ， 不 成 血管 形态 ， 而 是 片 样 烟雾 状 。 考虑 畸形 破裂 ， 继续 注胶 也 无法 进一步 栓塞 畸形 。 因而 停止 栓塞 ， 撤出 微 导管 。 保留 导引 导管 在 椎动脉 内 ， 转而 进行 开刀 手术 。
2020 年 8 月 应用 “ 高压锅 ” 技术 辅助 栓塞 ， 发现 一 部分 胶 已经 超出 正常 血管 结构 范畴 ， 考虑 畸形团 破裂 ， 但是 造影 看 不 到 造影剂 外渗 。
2020 年 8 月 栓塞 中途 停止 后 影像 结果 ， 显示 畸形 团 仍然 存在 ， 但 明显 减小 。
患者 俯卧位 ， 枕下 小脑 正中 入路 ， 因为 畸形 已经 栓塞 很 大 比例 ， 手术 过程 非常 顺利 ， 切除 完整 ， 切除 完毕 后 即刻 造影 结果 显示 畸形 团 完全 消失 ， 然后 常规 关 颅 。 术 中 发现 胶 已经 在 血管 外面 ， 未 见 出血 和 血肿 ， 应该 破裂点 远近 都 已经 栓塞 ， 没有 引起 出血 。 栓塞 术 中 判断 是 正确 的 。
复合 切除 术 后 即刻 ， 在 头架 固定 时 的 造影 结果 ， 显示 畸形 彻底 消失 。
术 后 次日 头颅 CT 复查 结果 ， 术区 干净 。
术 后 患者 麻醉 复苏 顺利 ， 清醒 后 没有 任何 神经 功能 障碍 ， 一切 良好 ！ 次日 常规 复查 头颅 CT ， 常规 术 后 管理 ， 拆线 、 出院 ， 直 到 一 年 后 来 医院 复查 脑血管 造影 ， 明确 彻底 治愈 。
现在 讲 这个 “ 故事 ” 似乎 术 后 一 年 复查 是 一 件 很 正常 的 事情 ， 实际上 一开始 我们 并 不 是 这样 认为 的 。 复合 手术 对于 神经 血管 畸形 是 一 个 新 的 事物 ， 我们 2016年 底 才 引进 的 。 由于 术 后 即刻 造影 就 可以 确认 病变 是否 切除 完全 ， 因而 对 成年 全 切 的 患者 ， 不 需要 再次 造影 复查 ， 也 就 没有 告知 患者 需要 复查 。 但 也 有 个别 患者 仍 进行 了 造影 复查 ， 居然 发现 有的 病变 “ 复发 ” ， 又 有 畸形 出现 ， 虽然 大部分 “ 复发 ” 的 畸形 很 小 。 我们 分析 由于 术 中 操作 ， 导致 血管 痉挛 ， 或 止血 压迫 等 作用 ， 令 一些 很 小 的 病变 当时 不 显影 ， 待 这些 因素 去除 之后 ， 残留 病变 又 慢慢 显影 ， 这 属于 意外 残留 ， 而 非 复发 ， 但是 这 种 残留 很 具有 隐蔽性 。 逐渐 术 后 一 年 复查 脑血管 造影 才 成为 常规 。
实践 出 真知 ， 对于 很多 新 事物 或者 不甚 了解 的 事物 ， 我们 的 认知 可能 来自 理论 的 分析 和 推理 ， 但 正确 与 否 ， 最终 需要 客观 实践 的 检验 。 患者 是 医生 最 好 的 “ 老师 ” ， 就 是 这个 道理 。 做 医生 真的 不 能 像 铁路 警察 一般 ， 只管 一 段 ； 我们 应该 对 患者 全程 诊疗 都 有 一 个 完整 的 规划 ， 同时 做好 实施 ， 不仅仅 做 个 术 者 ， 应该 是 一 个 健康 管理 者 。
邓剑平
空军 军医 大学 唐都 医院 神经 外科 副主任 ， 副主任 医师 ， 博士 学位 ， 硕士 研究生 导师 。 主持 国家 自然 科学 基金 一 项 ， 陕西 省级 课题 三 项 ， 发表 论文 十 余 篇 。 主要 从事 脑血管 病 的 介入 和 手术 治疗 相关 的 工作 ， 能够 同时 完成 出血 性 脑血管 病 和 缺血 性 脑血管 的 介入 和 手术 治疗 等 。 中国 卒中 学会 神经 介入 分会 委员 ； 陕西 医师 协会 神经 介入 专业 委员会 副 主任委员 。
